Fibrose Pulmonar

A fibrose pulmonar é uma doença difusa que ocorre devido à lesão e cicatrização do tecido pulmonar (dos pulmões). Essa cicatrização resulta no espessamento do tecido que envolve os sacos aéreos (alvéolos) pulmonares, afetando a função pulmonar. Este espessamento impede a passagem normal de oxigénio para a corrente sanguínea. À medida que a fibrose pulmonar progride, a função pulmonar fica cada vez mais comprometida, levando a um aumento progressivo da falta de ar (dispneia) nos doentes.

A cicatriz associada à fibrose pulmonar pode ter várias causas, mas, na maioria dos casos, não é possivel identifica-las. Quando a causa não é identificada, chamamos de fibrose pulmonar idiopática (uma doença de causas desconhecidas). 

A lesão pulmonar causada pela fibrose pulmonar é irreversível, no entanto, existem tratamentos medicamentosos e terapêuticos que podem atrasar o progresso da doença, aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos doentes. Em casos extremos, para alguns doentes, o transplante de pulmão pode ser a única opção de tratamento disponível. 

Normalmente, os sinais e sintomas da fibrose pulmonar incluem:

• Falta de ar (dispneia);

• Tosse seca;

• Cansaço (fadiga);

• Perda de peso inexplicável;

• Dores nos músculos e articulações, como dor nas costas;

• Alargamento e arredondamento das pontas dos dedos das mãos ou dos pés (ver imagem).

A evolução da fibrose pulmonar e a gravidade dos sintomas podem variar consideravelmente de pessoa para pessoa. Algumas pessoas adoecem rapidamente, agravando o seu estado de saúde em pouco tempo. Outras têm sintomas moderados que pioram gradualmente ao longo de meses ou anos.

Algumas pessoas podem ter um rápido agravamento dos sintomas (exacerbação aguda) com falta de ar grave. Esta fase aguda de agravamento da doença pode durar vários dias ou semanas. Os médicos Pneumologistas podem recorrer à ventilação mecânica para ajudar na respiração durante as exacerbações agudas, além de prescrever antibióticos, corticosteroides ou outros medicamentos.

A fibrose pulmonar causa cicatrização e aumento do tecido ao redor e entre os alvéolos pulmonares, o que impede a passagem normal de oxigénio para a corrente sanguínea. Essa nocividade pode ter várias origens, como a exposição prolongada a certas toxinas, determinadas doenças, radioterapia e certos medicamentos, como será explicado a seguir.

1 - Fatores ocupacionais e ambientais

A exposição prolongada a várias substâncias tóxicas e poluentes pode lesar os pulmões. Estas substâncias podem incluir:

• Poeira de sílica;

• Fibras de amianto;

• Pós de metais pesados;

• Poeira de cereais;

• Poeira de carvão;

• Fezes de animais e aves.

2 - Radioterapia

Alguns doentes com cancro que recebem radioterapia para tratar o cancro do pulmão ou da mama podem mostrar sinais de lesões pulmonares meses ou mesmo anos após o tratamento inicial. A gravidade da lesão pode variar de acordo com:

• A quantidade de pulmão exposta à radiação;

• A dose total de radiação recebida;

• Se a quimioterapia também foi utilizada;

• A presença de doença pulmonar pré-existente.

3 - Fármacos

Muitos medicamentos utilizados no tratamento de diversas doenças podem causar danos nos pulmões, especialmente medicamentos usados em:

• Quimioterapia - medicamentos desenvolvidos para combater células cancerosas, como o metotrexato e a ciclofosfamida;

• Problemas cardíacos - alguns medicamentos usados para tratar arritmias, como a amiodarona;

• Antibióticos - antibióticos como a nitrofurantoína ou o etambutol;

• Anti-inflamatórios - certos medicamentos anti-inflamatórios como o rituximab ou a sulfasalazina.

4 - Patologias (doenças)

A lesão pulmonar também pode surgir como manifestação de outras doenças:

• Dermatomiosite;

• Polimiosite;

• Doença mista do tecido conjuntivo;

• Artrite reumatoide;

• Lúpus eritematoso sistémico;

• Esclerodermia;

• Sarcoidose;

• Pneumonia.

Conforme mencionado, várias substâncias e condições podem contribuir para o desenvolvimento da fibrose pulmonar. No entanto, na maioria dos casos, a causa permanece desconhecida, sendo designada como fibrose pulmonar idiopática.

Existem várias teorias sobre o que pode desencadear a fibrose pulmonar idiopática, incluindo infeções virais e exposição ao fumo do tabaco (seja como fumador ativo ou passivo). Além disso, em algumas famílias, a fibrose pulmonar idiopática ocorre em várias gerações, sugerindo um componente genético.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática também apresentam refluxo gastroesofágico, uma condição em que o ácido do estômago retorna para o esófago. Estudos em curso procuram determinar se esta condição pode representar um fator de risco para a fibrose pulmonar idiopática ou acelerar a sua progressão. No entanto, mais investigações são necessárias para estabelecer a relação entre a fibrose pulmonar idiopática e o refluxo gastroesofágico.

Sim, alguns fatores que aumentam a suscetibilidade de uma pessoa desenvolver fibrose pulmonar, nomeadamente:

• • • Idade - embora a fibrose pulmonar tenha sido diagnosticada em crianças e bebés, é mais comum em adultos de meia-idade e idosos;

    • Sexo - a fibrose pulmonar idiopática tende a afetar mais homens do que mulheres;

    • Tabagismo - fumadores e ex-fumadores têm maior probabilidade de desenvolver fibrose pulmonar do que aqueles que nunca fumaram. Esta condição também pode ocorrer em pacientes com enfisema pulmonar;

    • Profissão - pessoas que trabalham em setores como mineração, agricultura ou construção, ou que estão expostas a poluentes pulmonares, têm maior risco de desenvolver fibrose pulmonar;

    • Tratamentos contra o cancro - a utilização de radioterapia ou de determinados medicamentos na quimioterapia aumenta o risco de desenvolver fibrose pulmonar;

    • Fatores genéticos - alguns tipos de fibrose pulmonar têm uma componente hereditária, com fatores genéticos a desempenhar um papel no seu desenvolvimento.

Não, a fibrose pulmonar não se transmite de pessoa para pessoa. Em outras palavras, esta doença não se propaga de um indivíduo para outro através dos métodos de contágio comuns noutras doenças contagiosas, como a tuberculose, a pneumonia, etc.

Ao longo do curso da doença, existem riscos de complicações, tais como:

• • • Hipertensão pulmonar (aumento da pressão nas artérias pulmonares): Ao contrário da hipertensão arterial sistémica, esta condição afeta apenas as artérias dos pulmões, onde a pressão arterial se eleva acima do normal. Começa quando as artérias menores e os capilares são comprimidos pelo tecido cicatricial, aumentando a resistência ao fluxo sanguíneo nos pulmões. Essa resistência adicional ao fluxo sanguíneo, por sua vez, eleva a pressão nas artérias pulmonares e na câmara cardíaca inferior direita (ventrículo direito). Algumas formas de hipertensão pulmonar são doenças graves que pioram gradualmente e podem ser fatais.

    • Insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale): É uma complicação séria que ocorre quando a câmara cardíaca inferior direita (ventrículo) tem que trabalhar mais para bombear sangue através das artérias pulmonares, que estão parcialmente obstruídas.

    • Paragem cardiorespiratória: Geralmente, este é o estágio final de doenças pulmonares crónicas. A paragem cardiorespiratória acontece quando os níveis de oxigénio no sangue caem perigosamente baixos, colocando em risco a vida do paciente.

    • Cancro do pulmão: A fibrose pulmonar de longa duração também aumenta o risco de desenvolver cancro do pulmão.

    • Complicações pulmonares: À medida que a fibrose pulmonar avança, podem ocorrer complicações, como coágulos sanguíneos nos pulmões (embolia pulmonar), infeções pulmonares (pneumonia) ou atelectasia pulmonar.

Para poder diagnosticar a fibrose pulmonar, o médico pneumologista irá recolher a sua história clínica e familiar, avaliar os sinais e sintomas, rever a história de exposição a poeiras, gases e produtos químicos e realizar um exame físico.

O médico pode recorrer a diversos meios auxiliares de diagnóstico e terapêutica (MCDT), a saber:

Exames de imagiologia

Uma radiografia ao tórax exibe imagens dos pulmões, permitindo a identificação do tecido cicatricial típico da fibrose pulmonar. No entanto, por vezes, as imagens obtidas do tórax podem não ser conclusivas, exigindo exames adicionais para esclarecer os sintomas.

Tomografia computadorizada (TAC) do tórax

Uma TAC do tórax é um exame que possibilita a obtenção de múltiplas imagens dos pulmões em diferentes cortes. Uma TAC de alta resolução pode ser particularmente útil para avaliar a extensão da doença pulmonar causada pela fibrose pulmonar. Além disso, certos tipos de fibrose apresentam padrões característicos.

Ecocardiograma 

Um ecocardiograma é um exame de ultrassonografia que possibilita a visualização do coração. Usando ultrassons, é possível criar imagens fixas das estruturas cardíacas e, por meio de técnicas de ultrassom, obter vídeos que demonstram o funcionamento do coração. Isso permite a avaliação da pressão que se desenvolve no lado direito do coração.

Testes de função pulmonar

As provas funcionais respiratórias, especialmente na espirometria, o doente expira através de um tubo ligado a uma máquina, o que permite a medição da capacidade dos pulmões e da rapidez com que o ar se move para dentro e para fora deles.

 Outros testes avaliam os volumes pulmonares e a capacidade de difusão dos gases no pulmão. 

Oximetria de pulso

este teste simples utiliza um pequeno dispositivo colocado num dedo para medir a saturação de oxigénio no sangue. A oximetria é um método fácil para monitorizar a progressão da doença; 

Gasometria arterial 

 é uma análise sanguínea que permite medir os níveis de oxigénio e dióxido de carbono no sangue;

Prova de esforço 

consiste num exame em que o paciente realiza atividade física numa passadeira ou bicicleta estacionária, permitindo avaliar a função pulmonar durante o esforço físico.

Biópsias

A biópsia envolve a recolha de uma pequena quantidade de tecido pulmonar através de uma agulha fina, que será posteriormente analisada em laboratório para diagnosticar a fibrose pulmonar ou outras doenças. A amostra de tecido pode ser obtida das seguintes maneiras:

Broncoscopia

este procedimento utiliza um tubo pequeno e flexível chamado broncoscópio, que é inserido pela boca ou nariz até aos pulmões. Durante a broncoscopia, o médicoretira pequenas amostras de tecido que serão posteriormente analisadas em laboratório. Durante este procedimento, o médico pode também realizar uma lavagem broncoalveolar, na qual é injetada água salgada numa parte dos pulmões através do broncoscópio e imediatamente aspirada. A solução aspirada contém células dos alveolos pulmonares, que são analisadas em laboratório.

Biópsia cirúrgica 

embora mais invasiva e com potenciais complicações, a biópsia cirúrgica pode ser necessária para obter uma quantidade suficiente de tecido para um diagnóstico preciso. Este procedimento pode ser realizado como uma cirurgia minimamente invasiva, chamada toracoscopia, ou como uma cirurgia aberta (toracotomia).

Análises de sangue

Podem ser pedidas várias análises ao sangue que são úteis no diagnóstico diferencial da fibrose pulmonar, permitindo avaliar a função do fígado, a função dos rins, entre outros.

Não, as lesões nos pulmões não podem ser revertidas, e nenhum tratamento atual se mostrou eficaz em parar o avanço da doença. No entanto, há várias opções de tratamento disponíveis para desacelerar a progressão da doença e aliviar os sintomas, melhorando significativamente a qualidade de vida dos pacientes. Em alguns casos, o transplante de pulmão é a última opção viável.

A evolução e prognóstico desta doença pulmonar variam amplamente de paciente para paciente, dependendo da extensão das lesões, da adesão do paciente ao plano de tratamento prescrito, do estilo de vida, entre outros fatores.

Com base na avaliação clínica, sinais e sintomas, exames médicos, o Pneumologista vai decidir qual o tratamento mais apropriado a seguir. 

O Pneumologista pode optar por um dos seguintes medicamentos: a pirfenidona ou nintedanib. Estes medicamentos podem ajudar a desacelerar a progressão da fibrose pulmonar. Estes medicamentos têm alguns efeitos laterais a ter em conta, e porisso exigem análises e monitorização frequente inicialmente. Embora os efeitos secundários mais comuns sejam a diarreia e náuseas, enquanto a pirfenidona pode provocar erupções cutâneas essencialmente por fotossensibilidade.

A figura anexa demonstra as mãos de um doente exposto ao sol.

Para aliviar os sintomas e prevenir complicações, podem ser usados broncodilatadores.

Se houver doença de refluxo gastroesofágico, o médico pode recomendar a prescrição de antiácidos ou outros medicamentos para tratar esta condição, que, como mencionado anteriormente, muitas vezes está associada à fibrose pulmonar.

Reabilitação pulmonar

A reabilitação pulmonar (fisioterapia) pode contribuir para a melhoria da função pulmonar, o alívio dos sintomas, a prevenção de possíveis complicações e o aumento da qualidade de vida. O tratamento fisioterapêutico envolve:

• Técnicas de respiração para aprimorar a eficiência pulmonar;

• Exercícios físicos para fortalecer a resistência;

• Orientação nutricional e suporte;

• Informação e ensino sobre a fibrose pulmonar.

 Quer saber tudo sobre reabilitação pulmonar

Oxigenoterapia

O uso de oxigénio não consegue reverter os danos pulmonares existentes. No entanto, a oxigenoterapia ajuda a melhorar a respiração, prevenir ou reduzir complicações causadas pela baixa oxigenação no sangue, diminuir a pressão sanguínea no lado direito do coração e melhorar o sono e o bem-estar geral.

A oxigenoterapia pode ser aplicada apenas durante o sono ou durante o exercício, ou, em casos mais graves, de forma contínua, com a possibilidade de utilizar dispositivos portáteis de oxigénio.

Transplante de pulmão

O transplante de pulmão é uma intervenção cirúrgica que tem como objetivo substituir um pulmão doente por um de um dador. Esta opção pode ser considerada para certos pacientes, visando melhorar a sua qualidade de vida e aumentar a esperança média de vida.

No entanto, esta  alternativa pode acarretar várias complicações relacionadas com a cirurgia, como a possibilidade de rejeição e infeção. Por isso, é geralmente reservada para situações em fase terminal da doença.

Estilo de vida, outras medidas

A fibrose pulmonar é uma doença crónica em que o paciente desempenha um papel fundamental no controlo e gestão da doença. A participação ativa no tratamento e a adoção de algumas medidas são essenciais para combater eficazmente a doença, tais como:

• • • Deixar de fumar: Se tem uma doença pulmonar, é crucial parar de fumar e evitar ambientes com fumo;

    • Alimentação: Indivíduos com doença pulmonar podem perder peso devido à dificuldade em comer e à necessidade de energia extra para respirar. Portanto, uma dieta nutritiva e caloricamente adequada é essencial. Coma refeições menores com mais frequência ao longo do dia, incluindo uma variedade de frutas e vegetais, grãos integrais, laticínios com baixo teor de gordura ou sem gordura e carnes magras. Evite alimentos ricos em gordura saturada, excesso de sal e açúcar;

    • Exercício físico: Atividades como caminhar ou andar de bicicleta podem ajudar a manter a função pulmonar e reduzir o stress. Consulte o seu médico para saber quais as atividades adequadas para o seu caso;

    • Descanso: Mantenha um estilo de vida tranquilo e certifique-se de que descansa o suficiente, tendo um sono adequado e tempo de repouso para ajudar a recuperar energia e gerir o stress causado pela doença;

    • Vacinação: Infeções respiratórias podem agravar os sintomas da fibrose pulmonar. Portanto, é importante vacinar-se contra a pneumonia e receber a vacina anual contra a gripe. É igualmente importante que os membros da sua família também sejam vacinados;

    • Plano de tratamento: Siga o plano de tratamento prescrito pelo médico. Adira às instruções do plano, tome os medicamentos conforme a prescrição médica e evite experimentar tratamentos naturais ou caseiros, exceto as medidas mencionadas anteriormente, para não agravar a sua condição clínica ou colocar a sua vida em risco.

Como mencionado anteriormente, a fibrose pulmonar é uma doença que varia consideravelmente de paciente para paciente, tornando difícil determinar uma expectativa de vida precisa. Por vezes, ocorrem agravamentos rápidos na forma de fibrose pulmonar (exacerbação de fiborse pulmonar). Além disso, esta doença é mais comum em pessoas idosas que têm outros problemas de saude.

Há doentes cuja doença progride lentamente e apresentam poucos sintomas, enquanto outros têm um tempo de vida muito curto. Em média, a expectativa de vida após o diagnóstico até o falecimento é de 3 a 5 anos.