Doenças do Interstício Pulmonar

A doença pulmonar intersticial (DPI) é um conjunto de mais de 200 doenças que afetam o interstício pulmonar — o tecido entre os alvéolos e os vasos sanguíneos. Esse tecido pode inflamar ou cicatrizar (fibrose pulmonar), dificultando a respiração e as trocas gasosas.

As mais frequentes incluem:

• Fibrose pulmonar idiopática (FPI)

• Pneumonite de hipersensibilidade (PH)

• Sarcoidose pulmonar

• Doenças do interstício associadas a doenças autoimunes (reumatológicas)

• Pneumoconioses (exposição a poeiras minerais)

Estas doenças exigem um diagnóstico precoce e uma avaliação multidisciplinar (pneumologista, radiologista, anatomopatologista), porque o tratamento varia consoante o tipo e o padrão radiológico.

As principais doenças pulmonares difusas

1. Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

• Doença fibrosante crónica, progressiva, sem causa conhecida

• Diagnóstico baseado em TAC-AR (padrão UIP) e discussão multidisciplinar

• Tratamento: antifibróticos (nintedanib, pirfenidona) → abrandam a progressão da doença

• Reabilitação respiratória, vacinação, oxigenoterapia quando indicada

• Avaliar para transplante pulmonar em casos selecionados

2. Pneumonite de Hipersensibilidade (PH)

• Causada por exposição a antigénios inalados (aves, bolores, jacuzzis, poeiras agrícolas)

• Pode ser não fibrosante (inflamatória, potencialmente reversível) ou fibrosante (evolui para fibrose irreversível)

• Diagnóstico: história de exposição + TAC-AR típica + LBA (linfocitose)

• Tratamento: remoção da exposição, corticoides e/ou imunossupressores, antifibróticos em formas progressivas

3. Sarcoidose Pulmonar

• Doença granulomatosa sistémica

• Pode afetar pulmões, gânglios, olhos, pele, coração

• Diagnóstico: TAC-AR + histologia (granulomas não caseosos) + exclusão de outras causas

• Tratamento: muitas vezes não é necessário; se sintomática → corticoides; poupadores de corticoide em casos crónicos (metotrexato, azatioprina)

4. DPI associadas a doenças autoimunes

• Associadas a artrite reumatóide, esclerodermia, lúpus, etc.

• Padrões radiológicos variáveis (NSIP, UIP)

• Tratamento: imunossupressão; se progressiva → considerar antifibrótico (nintedanib)

Fibrose Pulmonar Progressiva (PPF)

• PPF é definida pela progressão da fibrose ao longo do tempo, mesmo em doenças não-FPI

• Critérios (num período de 1–2 anos):

  • Agravamento dos sintomas (dispneia, tosse)

  • Queda ≥5–10% na CVF ou ≥10–15% na DLCO

  • Progressão radiológica na TAC-AR

• Nestes casos, considera-se antifibrótico (nintedanib)

• Dispneia (falta de ar) progressiva, sobretudo durante os esforços.

• Tosse seca crónica, persistente.

• Crepitações em velcro à auscultação (sons típicos na base pulmonar).

• Baqueteamento digital (hipocratismo digital) em alguns casos.

• Fadiga, intolerância ao esforço, perda de qualidade de vida.

👉 Estes sintomas são inespecíficos e muitas vezes confundidos com insuficiência cardíaca, asma ou DPOC, atrasando o diagnóstico.

Se persistirem, deve pensar em doença do interstício.

A tomografia (TAC) torácica pode mostrar sinais típicos de doença do interstício pulmonar, como:

• Padrão em vidro despolido.

• Espessamento do interstício pulmonar.

• Opacidades reticulares.

• Bronquiectasias por tração.

• Padrão em favo de mel (fibrose pulmonar avançada).

Algumas doenças do interstício têm causa conhecida, outras são idiopáticas (sem causa identificada).

• Idiopáticas: como a fibrose pulmonar idiopática (FPI).

• Exposições ambientais: contacto com aves (pombos, papagaios, galinhas), bolores, jacuzzis, poeiras orgânicas → podem causar pneumonite de hipersensibilidade.

• Exposição ocupacional: poeiras de sílica, amianto, carvão (pneumoconioses).

• Autoimunes/reumatológicas: artrite reumatoide, esclerodermia, polimiosite, síndrome de Sjögren, lúpus, entre outras.

• Granulomatosas: sarcoidose pulmonar.

• Tabagismo.

O diagnóstico é feito em várias etapas, sempre com a discussão multidisciplinar como pilar central:

1. História clínica detalhada

   • Sintomas

   • História ocupacional e ambiental (aves, bolores, poeiras)

   • Doenças reumatológicas

2. Exame físico

   • Crepitações em velcro

   • Baqueteamento digital

   • Sinais de doença auto-imune

3. Exames complementares

   • TAC torácica de alta resolução (TAC-AR): padrão típico (ex.: UIP, NSIP, favo de mel).

   • Provas de função respiratória: capacidade vital forçada (CVF), difusão de CO (DLCO), prova da marcha de 6 minutos.

   • Gasometria arterial.

   • Exames de sangue: autoimunidade, marcadores inflamatórios.

   • Broncoscopia com lavado broncoalveolar (LBA).

   • Biópsia pulmonar (cirúrgica ou criobiópsia) em casos selecionados.

É um sinal de inflamação ou fibrose nos pulmões. Quando associado a sintomas respiratórios, deve ser avaliado por um médico pneumologista.

É uma imagem que pode indicar inflamação pulmonar ativa ou fibrose inicial. Nem sempre é grave, mas requer vigilância.

Representa pequenas cavidades agrupadas no pulmão, vistas na TAC. É típico de fibrose pulmonar avançada, especialmente na fibrose pulmonar idiopática.

• Formas inflamatórias: corticoides, micofenolato, rituximabe...

• Formas fibróticas: antifibróticos (nintedanib ou pirfenidona)

• Em alguns casos: oxigénio domiciliário ou transplante pulmonar

Tratamento transversal a todas as DPD

• Reabilitação respiratória: melhora dispneia, capacidade de exercício e qualidade de vida.

• Oxigenoterapia domiciliária: indicada quando há hipoxemia em repouso ou durante o esforço.

• Vacinação: contra a gripe e vacina pneumococica.

• Cessação tabágica e estilo de vida saudável.

• Suporte psicológico: doenças crónicas e incapacitantes exigem acompanhamento global.

• Sono: as doenças do interstício podem associar-se a apneia do sono; se houver ressonar ou sonolência, deve-se pedir estudo do sono.

Sim. Os estudos mostram que os antifibróticos reduzem a progressão da fibrose pulmonar até 50% e ajudam a manter a função pulmonar por mais tempo.

• Tosse seca persistente

• Falta de ar progressiva

• Alterações na TAC torácica como vidro despolido ou espessamento do interstício

• História de exposição ambiental ou doenças autoimunes

• Suspeita de fibrose pulmonar idiopática

👉 Médicos de família devem referenciar se houver:

• Dispneia e tosse seca crónica não explicadas.

• Crepitações em velcro à auscultação.

• Baqueteamento digital associado a suspeita de doença pulmonar.

• Alterações intersticiais na tomografia.

• TAC-AR sugestiva de fibrose ou de doença do interstício.

• Doença reumatológica com suspeita de envolvimento pulmonar.

• Queda da função respiratória ou progressão radiológica.

A fibrose pulmonar tem cura?
Ainda não existe cura, mas há medicamentos que abrandam a progressão.

Posso continuar a ter animais de estimação?
Se houver suspeita de PH, deve ser discutido com o médico, porque a exposição pode agravar a doença.

Vou precisar de oxigénio?
Depende da gravidade e dos exames; só é prescrito quando há critérios específicos.

A doença é hereditária?
Na maioria dos casos a doença intersticial, não é uma doença hereditária.

Há algumas formas familiares de fibrose pulmonar, mas são raras.

Recursos

📄 Download: Apresentação completa sobre Doenças Pulmonares Difusas (PDF)

Consulta de Pneumologia com o Dr. António Santos Costa
O Dr. António Santos Costa é pneumologista e especialista em doenças do interstício pulmonar. Realiza consulta em Braga, Guimarães, Fafe e "segunda opinião" por teleconsulta.

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