Doenças do Interstício Pulmonar

Caso procure um pneumologista especialista em doenças do interstício pulmonar em Braga, Porto, Guimarães ou Fafe, nesta página encontra respostas fundamentadas sobre fibrose pulmonar, diagnóstico por TAC-AR, doença autoimune pulmonar e novos tratamentos. Marque consulta presencial ou de segunda opinião com o Dr. António Santos Costa e conheça as recomendações internacionais sobre doenças pulmonares raras, fibrose pulmonar idiopática.

A doença pulmonar intersticial (DPI) é um conjunto de mais de 200 doenças que afetam o interstício pulmonar — o tecido entre os alvéolos e os vasos sanguíneos. Esse tecido pode inflamar ou cicatrizar (fibrose pulmonar), dificultando a respiração e as trocas gasosas.

As mais frequentes incluem:

• Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

• Pneumonite de Hipersensibilidade (PH)

• Sarcoidose Pulmonar 

• Doenças do interstício associadas a doenças autoimunes (reumatológicas)

• Pneumoconioses (exposição a poeiras minerais)

Estas doenças exigem um diagnóstico precoce e uma avaliação multidisciplinar (pneumologista, radiologista, anatomopatologista), porque o tratamento varia consoante o tipo e o padrão radiológico.

As principais doenças pulmonares difusas

1. Fibrose Pulmonar Idiopática  (FPI)

• Doença fibrosante crónica, progressiva, sem causa conhecida

• Diagnóstico baseado em TAC-AR (padrão UIP) e discussão multidisciplinar

• Tratamento: antifibróticos (nintedanib, pirfenidona) → abrandam a progressão da doença

• Reabilitação respiratória, vacinação, oxigenoterapia quando indicada

• Avaliar para transplante pulmonar em casos selecionados

2. Pneumonite de Hipersensibilidade  (PH)

• Causada por exposição a antigénios inalados (aves, bolores, jacuzzis, poeiras agrícolas)

• Pode ser não fibrosante (inflamatória, potencialmente reversível) ou fibrosante (evolui para fibrose irreversível)

• Diagnóstico: história de exposição + TAC-AR típica + LBA (linfocitose)

• Tratamento: remoção da exposição, corticoides e/ou imunossupressores, antifibróticos em formas progressivas

3. Sarcoidose Pulmonar 

• Doença granulomatosa sistémica

• Pode afetar pulmões, gânglios, olhos, pele, coração

• Diagnóstico: TAC-AR + histologia (granulomas não caseosos) + exclusão de outras causas

• Tratamento: muitas vezes não é necessário; se sintomática → corticoides; poupadores de corticoide em casos crónicos (metotrexato, azatioprina)

4. DPI associadas a doenças autoimunes

• Associadas a artrite reumatóide, esclerodermia, lúpus, etc.

• Padrões radiológicos variáveis (NSIP, UIP)

• Tratamento: imunossupressão; se progressiva → considerar antifibrótico (nintedanib)

5. Fibrose Pulmonar Progressiva (PPF)

• PPF é definida pela progressão da fibrose ao longo do tempo, mesmo em doenças não-FPI

• Critérios (num período de 1–2 anos):

  • Agravamento dos sintomas (dispneia, tosse)

  • Queda ≥ 5–10% na FVC ou ≥ 10–15% na DLCO

  • Progressão radiológica na TAC-AR

• Nestes casos, considera-se antifibrótico (nintedanib)

O risco de desenvolver doença intersticial pulmonar (DIP), também conhecida como doença pulmonar difusa, não é igual para toda a gente. Algumas características clínicas, exposições e doenças aumentam significativamente a probabilidade de desenvolver estas doenças.

1. Idade avançada

Para algumas formas de doença intersticial, como a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) e certas formas de Pneumonite de Hipersensibilidade Fibrosante  (PH), o risco aumenta com a idade.
Classicametne, estas doenças são diagnosticadas mais frequentemente em pessoas na faixa dos 60–70 anos .

2. Sexo masculino (particularmente na FPI)

A Fibrose Pulmonar Idiopática é mais comum nos homens. Este facto está associado a:

• maior probabilidade de exposição industrial a substâncias nocivas para o pulmão.

• tabagismo atual ou passado, frequentemente presente na história destes doentes.

3. Doenças auto-imunes

Pessoas com doenças auto-imunes apresentam um risco muito superior de desenvolver doença intersticial pulmonar. Entre estas doenças destacam-se:

• Artrite reumatóide

• Esclerose sistémica

• Miosite / doenças do músculo

• Lúpus eritematoso sistémico

Em doentes com estas doenças, o risco de DIP pode variar entre 10% e 50%, dependendo do tipo de doença e da duração .
Ou seja, indivíduos com doenças auto-imunes têm automaticamente um risco aumentado e devem ser vigiados adequadamente.

5. Exposição indireta (marido / esposa)

Um dado relevante incluído na tua apresentação: a exposição doméstica também conta.
Por exemplo, esposas de trabalhadores expostos ao amianto podem desenvolver asbestose devido ao contacto com partículas trazidas para casa na roupa do trabalhador .

Quem deve estar mais alerta?

Grupo Risco

Pessoas com 60–70 anos Muito aumentado

Homens (sobretudo com história de exposição e tabagismo) Aumentado

Doentes com doenças auto-imunes 10–50% de risco

Expostos a asbestos, sílica, metais ou carvão Aumentado — pneumoconioses

Expostos a aves, bolores, feno, micobactérias Aumentado — pneumonite de hipersensibilidade

Conviventes de trabalhadores expostos a amianto Risco devido à exposição doméstica

A identificação precoce de grupos de risco é essencial para diagnosticar e tratar a doença intersticial mais cedo, evitando progressão para fibrose pulmonar avançada.
Se pertence a algum destes grupos — ou se apresenta falta de ar inexplicada, tosse seca persistente ou crepitações em velcro na auscultação — deve consultar um Pneumologista com experiência em Doença Intersticial Pulmonar.

• Dispneia (falta de ar) progressiva, sobretudo durante os esforços.

• Tosse seca crónica, persistente.

• Crepitações em velcro à auscultação (sons típicos na base pulmonar).

• Baqueteamento digital (hipocratismo digital) em alguns casos.

• Fadiga, intolerância ao esforço, perda de qualidade de vida.

👉 Estes sintomas são inespecíficos e muitas vezes confundidos com insuficiência cardíaca, asma ou DPOC, atrasando o diagnóstico.

Se persistirem, deve pensar em doença do interstício.

A tomografia (TAC) torácica pode mostrar sinais típicos de doença do interstício pulmonar, como:

• Padrão em vidro despolido.

• Espessamento do interstício pulmonar.

• Opacidades reticulares.

• Bronquiectasias por tração.

• Padrão em favo de mel (fibrose pulmonar avançada).

Principais profissões expõem os trabalhadores a doenças pulmonares intersticiais ocupacionais:

• Eletricista, canalizador, montador de tubos, trabalhador da construção, construtor naval, instalador de isolamento: risco de asbestose devido à exposição ao amianto.

• Cortador de pedra, mineiro, operador de jatos de areia: risco de silicose por contacto com poeira de sílica cristalina.

• “Triturador de metal” como “operador de rebarbadora”: risco de pneumonia intersticial de células gigantes ou doença pulmonar dos metais pesados, pela exposição a metais como cobalto e carboneto de tungsténio.

• Metalúrgico, trabalhador de fábrica (armas nucleares, aviões, eletrónica, cerâmica, tacos de golfe, quadros de bicicleta): risco de beriliose.

• Mineiro de carvão: risco de pneumoconiose dos trabalhadores do carvão.

• Pintor, trabalhador da indústria de plásticos: risco de pulmão do trabalhador químico por exposição a isocianatos.

• Criador de aves: risco de pulmão do criador de aves devido ao contacto com fezes e penas de aves.

• Agricultor, trabalhador com feno, composto de cogumelos: risco de pulmão do agricultor ou do trabalhador de cogumelos devido à exposição a bactérias termofílicas.

• Trabalhador de escritório: risco de pulmão do humidificador ou pneumonite de ventilação por exposição a fungos ou bolores.

• Nadador-salvador: risco de pneumonite de hipersensibilidade associada a banheiras de hidromassagem, causada por Mycobacterium

O diagnóstico é feito em várias etapas, sempre com a discussão multidisciplinar como pilar central:

1. História clínica detalhada

   • Sintomas

   • História ocupacional e ambiental (aves, bolores, poeiras)

   • Doenças reumatológicas

2. Exame físico

   • Crepitações em velcro

   • Baqueteamento digital

   • Sinais de doença auto-imune

3. Exames complementares

   • TAC torácica de alta resolução (TAC-AR): padrão típico (ex.: UIP, NSIP, favo de mel).

   • Provas de função respiratória: capacidade vital forçada (CVF), difusão de CO (DLCO), prova da marcha de 6 minutos.

   • Gasometria arterial.

   • Exames de sangue: autoimunidade, marcadores inflamatórios.

   • Broncoscopia com lavado broncoalveolar (LBA).

   • Biópsia pulmonar (cirúrgica ou criobiópsia) em casos selecionados.

É um sinal de inflamação ou fibrose pulmonar. Quando associado a sintomas respiratórios, deve ser avaliado por um médico pneumologista.

A tomografia computorizada de alta resolução (TAC-AR) é fundamental no diagnóstico das doenças pulmonares difusas (doenças do interstício). Dois achados são particularmente importantes: vidro despolido ou vidro fosco e alterações do interstício.

"Vidro despolido" (ground-glass) corresponde a áreas do pulmão com aumento da densidade, mas onde ainda se conseguem ver as estruturas vasculares e brônquicas. Indica alterações que podem ser reversíveis e frequentemente associadas a:

• Inflamação do interstício

• Edema alveolar

• Processo inflamatório inicial

• Alterações precoces antes da fibrose ("fibrose fina")

Contudo, vidro despolido pode também ocorrer em infecções, hemorragia pulmonar ou alterações transitórias — sendo essencial a avaliação clínica e funcional

Representa pequenas cavidades agrupadas no pulmão, vistas na TAC. É típico de fibrose pulmonar avançada, na fibrose pulmonar idiopática e outras.

Outras alterações do interstíciodescritas na TAC:

Incluem espessamento e remodelação das estruturas pulmonares. Podem manifestar-se como:

• Espessamento septal

• Reticulação

• Bronquiectasias de tração

• "Favo de mel" ou "honeycombing"

Mensagem para doentes

Ter "vidro despolido" ou "alterações intersticiais" na TAC NÃO significa automaticamente fibrose pulmonar, mas exige avaliação por um pneumologista especializado para definir a causa, monitorizar e intervir precocemente.

• Formas inflamatórias: corticoides, micofenolato, rituximabe...

• Formas fibróticas: antifibróticos (nintedanib ou pirfenidona)

• Em alguns casos: oxigénio domiciliário ou transplante pulmonar

Tratamento transversal a todas as DPD

• Reabilitação respiratória: melhora dispneia, capacidade de exercício e qualidade de vida.

• Oxigenoterapia domiciliária: indicada quando há hipoxemia em repouso ou durante o esforço.

• Vacinação: contra a gripe e vacina pneumococica.

• Cessação tabágica e estilo de vida saudável.

• Suporte psicológico: doenças crónicas e incapacitantes exigem acompanhamento global.

• Sono: as doenças do interstício podem associar-se a apneia do sono; se houver ressonar ou sonolência, deve-se pedir estudo do sono.

Sim. Os estudos mostram que os antifibróticos reduzem a progressão da fibrose pulmonar até 50% e ajudam a manter a função pulmonar durante mais tempo.

• Tosse seca persistente

• Falta de ar progressiva

• Alterações na TAC torácica como vidro despolido ou espessamento do interstício

• História de exposição ambiental ou doenças autoimunes

• Suspeita de fibrose pulmonar idiopática

👉 Mensagem para os Médicos de família:

 devem referenciar para uma consulta especializada de Pneumologia em doença do intersticio se:

• Dispneia e tosse seca crónica não explicadas.

• Crepitações em velcro à auscultação.

• Baqueteamento digital associado a suspeita de doença pulmonar.

• Alterações intersticiais na TAC pulmonar: (vidro despolido persistente, reticulação / espessamento intersticial, bronquiectasias de tração, favo de mel "honeycombing", padrão UIP / provável UIP / indetermninado.

• Doença reumatológica com suspeita de envolvimento pulmonar.

• Queda da função respiratória ou progressão radiológica

A fibrose pulmonar tem cura?
Ainda não existe cura, mas existem medicamentos que abrandam a progressão.

Posso continuar a ter animais de estimação?
Se houver suspeita de PH, deve ser discutido com o médico, porque a exposição pode agravar a doença.

Vou precisar de oxigénio?
Depende da gravidade e dos exames; só é prescrito quando há critérios específicos.

A doença é hereditária?
Na maioria dos casos a doença intersticial, não é uma doença hereditária.

Há algumas formas familiares de fibrose pulmonar, mas são raras.

Recursos para médicos:

Consulta de Pneumologia com o Dr. António Santos Costa
O Dr. António Santos Costa é pneumologista e especialista em doenças do interstício pulmonar. Realiza consulta em Braga, Guimarães, Fafe e "segunda opinião" por teleconsulta.

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Vários locais têm acordo com SNS (P1), ADSE, Médis, Multicare, AdvanceCare, Allianz, Future Healthcare, entre outros (confirmar localmente).

Para marcações ou mais informações, visite: www.antoniosantoscosta.pt